بیماری هموفیلی چیست؟+آیا بیماری هموفیلی واگیردار است؟

انواع بیماری هموفیلی

انواع بیماری هموفیلی شامل موارد زیر می باشد:

• هموفیلی نوع A

در این نوع از هموفیلی فرد مبتلا فاقد فاکتور انقادی 8 می باشد و برای درمان نیاز به تزریق‌ های منظم دارویی به‌ نام octocog alfa ضروری می باشد.

• هموفیلی نوع B

این افراد فاقد فاکتور انعقادی 9 می باشند و برای درمان نیاز به تزریق‌ های منظم دارویی به‌نام nonacog alfa ضروری می باشد.

علائم بیماری هموفیلی چیست؟

علایم بیماری هموفیلی چیست؟ علایم این بیماری بسته به میزان وجود فاکتورهای انعقادی بین خفیف تا شدید متغیر است .مهم ترین علامت هموفیلی بند نیامدن خونریزی و ابتلا به خونریزی های بلند مدت است .سایر علایم بیماری هموفیلی خفیف و شدید به شرح زیر می باشد:

1. خونریزی بینی یا سایر خونریزی ها در این دسته از افراد طولانی تر از سایرین است.
2. خونریزی از لثه ها
3. کبود شدن بدون علت پوست
4. احساس درد و سفتی در اطراف مفاصلی مانند آرنج به‌علت خونریزی داخلی در بدن

علل بروز بیماری هموفیلی چیست؟

تحقیق در مورد بیماری هموفیلی نشان داده است که این بیماری در اثر جهش های ژنتیکی و عمدتا در جنس مذکر بروز می کند .پسرها کروموزوم X‌ را از مادر و کروموزوم Y را از پدر به‌ ارث می‌برند. و کروموزوم جنسی دخترها XX بوده و در نتیجه دخترها از هر یک از والدین یک کروموزوم X به‌ا رث می‌برند.این بیماری در اثر جهش در کروموزوم X به‌ ارث برده می‌شود که هم پدر و هم مادر می توانند به علت دارا بودن این کروموزوم ناقل این بیماری به فرزندشان باشند .در صورتی که مادریا پدری حامل این ژن باشند و دارای فرزند دختر شوند احتمال جهش این ژن و ابتلای نوه شان یا  انتقال بیماری هموفیلی در صورت مذکر بودن به این بیماری زیاد است .بنابراین ممکن است پدر و مادری سالم باشند اما در نیاکان و اجدادشان فردی دچار هموفیلی باشد که در نسل های بعد یکی از افراد مذکر را ببدین بیماری مبتلا نماید.بنابراین در پاسخ به این سوال که آیا بیماری هموفیلی واگیردار است؟ باید بگوییم این بیماری جنبه ارثی داشته و قابلیت سرایت به دیگران را در حالت عادی ندارد .عکس بیماران هموفیلی را در زیر می توانید مشاهده فرمایید:

مکانیسم عملکرد بیماری هموفیلی بر خون

در مقالات پیشین خواندیم که پلاکت ها نقش مهمی در انعقاد خون دارند این سلول های خونی با دارا بودن سطح چسبنده یه هم چسبیده و جلوی جریان خون و خونریزی را می گیرند.علاوه بر پلاکت ها وجود فاکتورهای انعقادی نیز برای جلوگیری و قطع خونریزی ضروری می باشد و به علت عدم وجود فاکتورهای انعقادی فرد دچار بیماری هموفیلی می شود .فاکتورهای انعقادی بر اساس شماره نامگذاری می شوند و بنابراین در هموفیلی نوع A، فاکتور انعقادی 8 و در هموفیلی نوع B، فاکتور انعقادی 9 به میزان کافی در خون این افراد وجود ندارد.

بیماری هموفیلی چگونه تشخیص داده می شود؟

با انجام آزمایش خون به راحتی می توان وجود این بیماری را تشخیص داد .توصیه می شود با انجام آزمایشات ژنتیک قبل از ازدواج و حتی بارداری از تولد کودکان مبتلا به هموفیلی جلوگیری نمایید .پس از تولد نوزاد این بیماری معمولا در زمان چهار دست و پا رفتن کودک تشخیص داده می شود و گاها هموفیلی های خفیف پس از انجام یک جراحی ساده و یا انجام کارهای دندان‌ پزشکی تشخیص داده می شود.انجام تست های تشخیصی نمونه برداری از پُرزهای جفتی جنین (CVS) در طی هفته‌ های 11 تا 14 بارداری و آمنیوسنتز در هفته‌ های 15 تا 20 بارداری به علت بررسی کروموزوم های جنینی می تواند به راحتی هموفیلی را در دوران جنینی تشخیص دهد .که در نهایت تصمیم گیری در مورد ادامه بارداری یا ختم بارداری با پزشک مربوطه می باشد .

در صورت ابتلا به بیماری هموفیلی چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟ 

در صورت ابتلا به بیماری هموفیلی در صورت مشاهده نشانه های زیر هر چه سریعتر به پزشک مراجعه کنید:

1. کبود شدن بدون دلیل
2. بند نیامدن خونریزی
3. خونریزی مفصلی همراه با احساس سوزن‌ سوزن شدن، درد یا سفتی در مفصل
4. در صورت بارداری یا زمانی که قصد بچه دار شدن دارید.
5. سردرد شدید
6. استفراغ
7. تغیرات گفتاری و روحی
8. تغییر در بینایی، مانند دوبینی
9. ازدست دادن هماهنگی و تعادل
10. فلج برخی یا تمام عضلات صورت

راه درمان بیماری هموفیلی چیست؟

متاسفانه تاکنون روشی قطعی برای درمان بیماری هموفیلی شناخته نشده است .اما استفاده از روش های درمانی رایج می تواند کیفیت زندگی فرد را بهبود بخشیده و تا حدودی این بیماری و علایم ناشی از آن را تحت کنترل در آورد .استفاده از داروهای تزریقی حاوی فاکتورهای انعقادی برای پیشگیری و درمان خونریزی های طولانی‌ مدت به صورت منظم در محیط بیمارستان از مهم ترین روش های درمان این بیماری به شمار می رود .در برخی موارد  تزریق‌ ها ازطریق دستگاهی به‌ نام پورت کاشتنی (implantable port) انجام می شوند که این جایگذاری در طی یک عمل جراحی سرپایی انجام شده و پورت در  زیر پوست فرد مبتلا قرار داده می‌شود با این روش فرد مجبور نیست تا برای هر بار تزریق رگ خود را پیدا نماید .

بیماری هموفیلی از دیدگاه ابوعلی سینا

ابوعلی سینا عوامل ایجاد یا تشدید کننده این بیماری را افراط در مصرف ماهی ،ادویه به ویژه فلفل،تابش نور خورشید ،خربزه،آسپرین،انگور سیاه یا قرمز ،مرکبات (پرتقال -تو سرخ و …)،رقیق کننده های خون بیان نموده است .ایشان برای درمان این بیماری استحمام زیاد (روزی یکی دوبار)،ویتامین د و کا،(کودکان زیر 5 سال کمتر مصرف کنند )،سنجد ،گل کلم،خرمالو،شاه توت،جوانه گندم،مخمر،مالت جو،ماء الشعیر،جوشانده میوه نسترن،جوشانده چهار تا هفت گرم دانه تاج الملوک در یک لیوان آب ،هفته ای دوبار یک عدد کپسول روغن ماهی،کباب جگر،زرده تخم مرغ،کره،شاهی،شنبلیله،جوشانده تخم یونجه یا یونجه تازه،اسفناج خام،جینکو،دم کرده پنج انگشت را توصیه نموده است.

عوارض بیماری هموفیلی چیست؟

1. به‌ وجود آمدن مهارکننده‌ ها در سیستم ایمنی
2. آسیب مفصلی
3. کم خونی

توصیه های لازم برای مبتلایان به بیماری هموفیلی

افراد مبتلا به بیماری هموفیلی با رعایت نکات زیر می توانند تا حدودی به کیفیت زندگی خود کمک کرده وسطح آن را بهبود بخشند :

• از انجام ورزش‌ های پرتحرک خودداری نمایید.
• در هنگام مصرف داروهای رقیق کننده خون مانند آسپرین و …با پزشکتان مشورت نمایید.
• بهداشت دهان و دندان را رعایت کنید .
• تزریق داروهای خود را به طور منظم انجام دهید و در زمان تعیین شده از سوی پزشکتان برای چکاب های دوره ای پزشکتان را ملاقات نمایید .
• در آخر توصیه می کنیم برای پیشگیری از بیماری هموفیلی حتما به انجام آزمایشات ژنتیکی پیش از ازدواج و یا بارداری توجه لازم را مبذول داشته تا از تولد نوزاد مبتلا به این بیماری جلوگیری نماییم .